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　　臨床表現(xiàn)

　　本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

　　(一)體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長(zhǎng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。

　　(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。

　　(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

　　1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。

　　2.急性腎功能衰竭 本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。

　　3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。

　　4.DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。

　　(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

　　治療

　　治療原則應(yīng)包括正確復(fù)溫、合理供應(yīng)熱卡、早期預(yù)防和糾正臟器功能衰竭和積極消除病因。

　　(一)復(fù)溫：

　　1.復(fù)溫方法：

　�、泡p-中度患兒，體溫>30℃產(chǎn)熱良好(腋-肛溫差為正值)，立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫�？蓪⒒純褐萌腩A(yù)熱至30℃的暖箱內(nèi)，箱溫在30-34℃范圍，在6-12小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、機(jī)層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。

　�、浦匕Y患兒，體溫<30℃或產(chǎn)熱衰竭(腋-肛溫差為負(fù)值)，先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱開(kāi)始復(fù)溫，每小時(shí)提高箱溫0.5-1℃(不>34℃)，于12-24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。亦可酌情采用遠(yuǎn)紅外線輻射臺(tái)或恒溫水浴法復(fù)溫。

　　2.復(fù)溫時(shí)的監(jiān)護(hù)：包括血壓、心率、呼吸等，定時(shí)檢測(cè)肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環(huán)境溫度(室溫和暖箱溫度)。以肛溫為體溫平衡指標(biāo);腋-肛溫差為產(chǎn)熱指標(biāo);皮膚-環(huán)境溫差為散熱指標(biāo)。準(zhǔn)確記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。

　　(二)熱量及液體供給：

　　補(bǔ)足熱量及液體才能保證復(fù)溫成功并維持正常體溫。熱量開(kāi)始每日210KJ/kg (50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早產(chǎn)兒或伴產(chǎn)熱衰竭患者可再適當(dāng)增加，在低溫時(shí)因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴(yán)格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在6-8mg/min，以防止血糖過(guò)高，但有低血糖時(shí)可提高輸入糖量。復(fù)溫后糖耐量恢復(fù)應(yīng)適當(dāng)增加輸入糖量至8-10mg/kg/min。如熱量不足也可根據(jù)需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重癥伴有尿少，無(wú)尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格限制輸液速度和液量。

　　(三)器官功能紊亂的治療

　　1.糾正休克，改善微循環(huán)：⑴擴(kuò)充血容量，可給2：1液15-10ml/kg(有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替)在1小時(shí)內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。⑵糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果計(jì)算補(bǔ)充。⑶血管活性藥物的應(yīng)用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，速度5-10μg/kg/min;酚妥拉明(單用或與多巴胺合用)0.3-0.5mg/kg，每4小時(shí)1次;654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鐘1次。

　　2.DIC治療：經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)為高凝狀態(tài)可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時(shí)后按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉(zhuǎn)，改為每8小時(shí)1次，逐漸停用。給第2次肝素后應(yīng)予新鮮全血或血漿每次20-25ml;潘生丁有抑制血小板凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應(yīng)與其它藥物混合，以免發(fā)生沉淀。

　　3.爭(zhēng)性腎功能衰竭的治療：少尿或無(wú)尿應(yīng)嚴(yán)格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg。無(wú)效時(shí)加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶堿每次2-3mg/kg，靜脈點(diǎn)滴。并發(fā)高鉀血癥應(yīng)限制鉀的攝入，嚴(yán)重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注(每2-4g葡萄糖加胰島素1單位)或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對(duì)心臟的毒性作用。心率快者可酌情應(yīng)用毒毛旋花子甙等。

　　4.肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血?jiǎng)┤缇S生素K1等。肺出血一經(jīng)確診應(yīng)盡早氣管內(nèi)插管，進(jìn)行正壓呼吸治療(CPAP或IPPV)以擴(kuò)張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好轉(zhuǎn)減低呼吸器參數(shù)或撤離。同時(shí)積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。

　　(四)控制感染：根據(jù)感染細(xì)菌的情況，給予青霉素、氨芐青霉素、先鋒霉素等，對(duì)腎臟有毒副作用的藥物應(yīng)慎用。

　　(五)腎上腺皮質(zhì)激素：有促進(jìn)機(jī)體代謝，增加糖元異生和分解的作用。一般用于重癥患者，氫化考地松每日5-8mg/kg靜滴3-5日，有感染者加強(qiáng)抗感染治療。

　　(六)其它：有缺氧者或重癥應(yīng)給氧;維生素E每次5mg肌注，每日一次;強(qiáng)心利尿劑酌情使用;有人建議甲狀腺素片口服，每日4-6mg/kg，3-5日停用。

（實(shí)習(xí)編輯：周云霞）